Granulomatoza i zapalenie naczyń (GPA), wcześniej zwane ziarniniakowatością Wegenera, niezbyt częste zaburzenie charakteryzujące się zapaleniem i zwyrodnieniem małych naczyń krwionośnych, szczególnie tych w płucach, nerkach i zatokach. Granulomatoza i zapalenie naczyń (GPA) jest formą zapalenia naczyń, grupy stanów charakteryzujących się zapaleniem naczyń krwionośnych. Zapalenie, które zwykle dotyka małych i średnich naczyń krwionośnych, powoduje zmniejszenie przepływu krwi i dostarczania tlenu do komórek i tkanek, co powoduje powstawanie ziarniniaków (nagromadzenie komórek odpornościowych), co jest główną cechą choroby.
choroba tkanki łącznej: martwicze zapalenie naczyń
Ziarniniakowatość Wegenera jest zaburzeniem charakteryzującym się połączeniem zmian ziarniniakowych górnych dróg oddechowych i dolnych dróg oddechowych
Przyczyna GPA jest niejasna. Zwykle występuje w średnim wieku dorosłym, choć może mieć wpływ na osoby w każdym wieku. Może to dotyczyć prawie każdego narządu, ale najczęściej chore naczynia znajdują się w drogach oddechowych, nerkach i zatokach. Uszkodzenia bardzo przypominają zmiany w guzku policzkowym. Objawy mogą rozwijać się szybko, w ciągu kilku dni lub dłużej, w ciągu miesięcy. Katar, krwawienie z nosa i przewlekłe zapalenie zatok są jednymi z pierwszych objawów choroby. Mogą również wystąpić bóle stawów, zapalenie oczu, osłabienie słuchu, problemy ze wzrokiem, gorączka i zmęczenie. Następnie zapalenie naczyń krwionośnych staje się powszechne, a dotknięte nimi osoby mogą odczuwać zmniejszoną zdolność poruszania palcami u rąk i nóg lub kończyn. Nieleczone narządy mogą zostać trwale uszkodzone. Śmierć występuje najczęściej z powodu uszkodzenia nerek lub niewydolności płuc.
Wczesna diagnoza ma kluczowe znaczenie dla skutecznego leczenia GPA i uniknięcia powikłań. Leczenie obejmuje podawanie leków immunosupresyjnych, głównie glukokortykoidów, takich jak prednizon. Można stosować inne środki, takie jak rytuksymab lub leki chemioterapeutyczne, takie jak cyklofosfamid lub metotreksat. GPA może zostać doprowadzone do remisji poprzez szybkie leczenie, w niektórych przypadkach bez długotrwałego leczenia farmakologicznego.
