Biologia lizosomów

Lizosom, organelle subkomórkowe znajdujące się w prawie wszystkich typach komórek eukariotycznych (komórki z wyraźnie określonym jądrem) i odpowiedzialne za trawienie makrocząsteczek, starych części komórkowych i mikroorganizmów. Każdy lizosom jest otoczony membraną, która utrzymuje kwaśne środowisko we wnętrzu za pomocą pompy protonowej. Lizosomy zawierają wiele różnych enzymów hydrolitycznych (hydrolaz kwasowych), które rozkładają makrocząsteczki, takie jak kwasy nukleinowe, białka i polisacharydy. Enzymy te są aktywne tylko w kwaśnym wnętrzu lizosomu; ich aktywność zależna od kwasu chroni komórkę przed samodegradacją w przypadku wycieku lub pęknięcia lizosomalnego, ponieważ pH komórki jest od obojętnego do lekko alkalicznego. Lizosomy odkrył belgijski cytolog Christian René de Duve w latach 50. XX wieku. (De Duve otrzymał nagrodę Nobla z 1974 r. W dziedzinie fizjologii lub medycyny za odkrycie lizosomów i innych organelli zwanych peroksysomami).

komórka: lizosom

Potencjalnie niebezpieczne enzymy hydrolityczne działające w warunkach kwasowych (pH 5) są segregowane w lizosomach w celu ochrony innych składników

Lizosomy powstają przez pączkowanie z błony sieci trans-Golgiego, regionu kompleksu Golgiego odpowiedzialnego za sortowanie nowo zsyntetyzowanych białek, które można wyznaczyć do stosowania w lizosomach, endosomach lub błonie plazmatycznej. Lizosomy następnie łączą się z pęcherzykami błonowymi, które pochodzą z jednego z trzech szlaków: endocytozy, autofagocytozy i fagocytozy. W endocytozie makrocząsteczki pozakomórkowe są pobierane do komórki, tworząc pęcherzyki związane z błoną zwane endosomami, które łączą się z lizosomami. Autofagocytoza to proces, w którym stare organelle i wadliwe części komórkowe są usuwane z komórki; są otoczone przez błony wewnętrzne, które następnie łączą się z lizosomami. Fagocytoza jest przeprowadzana przez wyspecjalizowane komórki (np. Makrofagi), które pochłaniają duże cząstki zewnątrzkomórkowe, takie jak martwe komórki lub obce najeźdźcy (np. Bakterie), i atakują je pod kątem degradacji lizosomalnej. Wiele produktów trawienia lizosomalnego, takich jak aminokwasy i nukleotydy, jest zawracanych z powrotem do komórki w celu wykorzystania w syntezie nowych składników komórkowych.

Lizosomalne choroby spichrzeniowe są zaburzeniami genetycznymi, w których mutacja genetyczna wpływa na aktywność jednej lub więcej hydrolaz kwasowych. W takich chorobach normalny metabolizm określonych makrocząsteczek jest blokowany, a makrocząsteczki gromadzą się wewnątrz lizosomów, powodując poważne uszkodzenia lub deformacje fizjologiczne. Zespół Hurlera, który obejmuje defekt metabolizmu mukopolisacharydów, jest lizosomalną chorobą spichrzeniową.